Monoklonale Gammopathien

Analysenverzeichnis
Erkrankung
MaterialAbnahmehinweise

Screening: 1 ml Serum und 10 ml Urin;

V.a. Malignom: 3 ml Serum, 1 ml EDTA-Blut, Sammelurin;

Bekanntes Malignom: zusätzlich Knochenmarkaspirat

  • Kryoglobuline:Vollblutröhrchen im Wärmebehälter (37 °C) ins Labor bringen oder Blutabnahme im Labor
  • BSG: Blutabnahme im Labor
Hinweise
Beschreibung:
  • Monoklonale Gammopathien schließen ein breites Spektrum von Erkrankungen ein, das von der benignen Monoklonalen Gammopathie Unbestimmter Signifikanz (MGUS, ca. 55%) über M. Waldenström (ca. 2%) bis zum Multiplen Myelom (MM, ca. 18%) oder zur Leichtketten-Amyloidose (ca. 12%) mit schlechter klinischer Prognose reicht. Da alle monoklonalen Gammopathien entweder neoplastisch oder potentiell neoplastisch sind, ist die Unterscheidung zwischen monoklonalen und polyklonalen Gammopathien – denen entzündliche oder reaktive Prozesse zu Grunde liegen – sowie deren Verlaufskontrolle von entscheidender klinischer Bedeutung.
 
Ergänzende Bestimmungen:
  • siehe Befundbericht
 
Klinische Bedeutung, Indikation

Bewertungen:
  • MGUS
 
Progressionsrisiko nach RAJKUMAR
(% / 20 Jahre)
 
< 22 bis 27> 27
Risikobewertungnormalmittelhoch
Kriterienkein RF1 bis 2 RF3 RF
Verlaufskontrollealler 2 Jahrealler 6 bis12 Monatealler 3 bis 6 Monate
 
 

Risikofaktoren (RF): M-Protein >15 g/l / kein IgG / κ/λ-Ratio abnormal

 
 
  • Plasmozytom / Multiples Myelom (außer NSMM)

Prognostische Marker:Ungünstige Prognose (therapiebedürftige
symptomatische MM, Stadium II und III):
  
M-ProteinZunahme >2 g/l monatlich
Bence-Jones-ProteinNachweis im Urin > 4 g/24Stunden
Monoklonale freie Leichtketten i. S.K-frei/L-frei >10,0 oder <0,05
 

International Staging System (ISS): β2-Mikroglobulin / Albumin i. S:

 
 

mittlere Überlebensraten:
< 3,5 mg/l / 35 g/l --> über 62 Monate
< 3,5 mg/l / < 35 g/l --> ca. 42 Monate
3,5 - 5,5 mg/l /beliebig --> ca. 42 Monate
> 5,5 mg/l / beliebig --> ca. 29 Monate

 
Thymidinkinase> 10 U/l
LDH> 10 μmol/l*s
CRP> 10 mg/l
  
Plasmozytombedingte Schäden: 
AnämieHb < 6,2 mmol/l
HyperkalziämieCa > 2,6 mmol/l
Renopathie 

Krea > 115 μmol/l
Harnstoff > 8,5 mmol/l
Harnsäure > 450 μmol/l
Albumin i.U. > 20 mg/l

 
Hyperviskosität BSG > 30 mm/h
Knochenmarkplasmazellen (FACS)> 10 %
Plasmazell-Proliferations-Index (FACS)> 0,5 %
Zirkulierende Plasmazellen (FACS)meistens
Knochenläsionsindex (Skelettröntgen)> 1
IgH-Umlagerung (PCR)positiv
Pseudothrombopenie (als Folge der Knochenmarkinfiltration) 

< 100 Gpt/l

 

  • M. Waldenström (mIgM):
 
Prognostische Marker:Ungünstige Prognose
(therapiebedürftig):
M-Protein> 25 g/l
β2-Mikroglobulin> 3,5 mg/l
Albumin< 35 g/l
AnämieHb < 7,1 mmol/l
Pseudothrombopenie (als Folge der Knochenmarkinfiltration)< 100 Gpt/l
HyperviskositätssyndromBSG > 100 mm/h
Amyloidesystemische Amyloidose
Kryoglobulinesymptomatische Kryoglobulinämie
  
 

International Prognostic Staging System for Waldenström´s Macroglobulinemia (IPSSWM):
Risikofaktoren (RF):

>65 Jahre / Hb ≤ 7,1 mmol/l (≤ 11,5 g/dl) /
Thrombozyten ≤ 100 Gpt/l (≤ 100 000/ul) /
ß2-MG > 3 mg/l / mIgM > 70 g/l (> 7,0 g/dl)

 
Kriterien5a-ÜberlebenRisiko
< RF +< 65 a87 %niedrig
2 RF oder >65 a68%intermediär
>2 RF36%hoch
 

 

 
Diagnostische Hinweise:
  • ERSTDIAGNOSE:
    • Serumproteinelektrophorese (SPE), siehe Eiweiß-Elektrophorese (Serum)
    • quantitative Bestimmung der freien Leichtketten im Serum inkl. Berechnung des Quotienten (Kappa/Lambda) mit einer diagnostischen Sensitivität für multiple Myelome (MM), Leichtketten-Amyloidose und Leichtketten-MM von 98 bis 100 % sowie für a(non)sekretorische MM von 68 %
  • KLASSIFIZIERUNG, RISIKOBEWERTUNG UND M-PROTEIN-VERLAUF: (M-Protein-Typ, -Konzentration, -Verlauf und Progressionsrisiko)
    • Immunfixations-Elektrophorese i.S. (IFE)
    • Immunfixations-Elektrophorese im 24h-Sammelurin (UFE), vor allem bei V.a. Leichtketten-Amyloidose
    • quantitative Bestimmung der freien Leichtketten im Serum inkl. Berechnung des κ/λ-Quotienten
    • Immunglobuline IgG, IgA, IgM (Serum)
    • Eiweiß-Elektrophorese (Serum) mit Bestimmung des Gesamteiweißes, des M-Gradienten und Albumins
    • Immunphänotypisierung von Knochenmarkaspirat mittels Durchflusszytometrie zur differential-diagnostischen Abgrenzung von MM, MGUS, reaktiven polyklonalen Plasmozytosen und Non-Hodgkin-Lymphom
  • ERMITTLUNG DER ENDORGANSCHÄDEN (“CRAB” C=Calcium erhöht, R=Renale Insuffizienz, A=Anämie, B=Bone=Knochenläsionen):
    • Elektrolyte (Natrium, Kalium, Kalzium)
    • Nierenretentionsparameter (Kreatinin, Harnstoff inkl. berechneter GFR)
    • Großes Blutbild
    • Crosslaps
  • PROGNOSEBEWERTUNG (Stadieneinteilung nach Internationalem Staging System):
    • β2-Mikroglobulin
    • Albumin i. S.
    • LDH, ALAT
    • Thymidinkinase
    • Gesamteiweiß im 24 h-Sammelurin
    • Immunfixations-Elektrophorese im 24 h-Sammelurin zur quantitativen Bestimmung von Bence-Jones-Proteinen
    • SDS-Agarose-Elektrophorese (Urin) zur Ermittlung des Ausmaßes renaler Schäden bei Bence-Jones-Proteinurie
    • Immunphänotypisierung von peripheren Leukozyten mittels Durchflusszytometrie (maligne Plasmazellen?)
  • VERLAUFSKONTROLLE:
    • Serumproteinelektrophorese mit Bestimmung des M-Gradienten und Albumin
    • Immunfixations-Elektrophorese i. S.
    • Immunglobuline (IgG, IgA, IgM) quantitativ
    • quantitative Bestimmung der freien Leichtketten inkl. Berechnung des Quotienten
    • quantitative paarweise Bestimmung der intakten Immunglobulin-Leichtkettensubtypen Ig-Kappa und Ig-Lambda
    • mittels anti-heavy/light-chain-(HLC)-Assay (Ig(A,G,M)-Kappa/Lambda (Hevylite)) inkl. Berechnung des Quotienten (der sog. HLC κ/λ-Ratio)
 

Stand vom: 10.10.2012